很多人都知道再生障礙性貧血是一種難治性疾病,往往給人體的造成的傷害非常大,然而對于這種疾病是如何引發的,卻并不十分清楚,在疾病的預防上也就無從下手,治療方面也無法進行病因的針對性治療。

再生障礙性貧血是一種骨髓衰竭性疾病,簡單來說,就是骨髓無法正常造血,臨床中,主要表現為貧血、發燒和出血。
導致再生障礙性貧血的原因很多,最常見的主要是:長期接觸苯等化學藥品;某些射線的輻射;病毒的感染,比如患肝炎之后造成血象突然下降;服用氯霉素之類的藥物;免疫因素和遺傳因素的影響等。
再生障礙性貧血不是一種發病率很高的疾病,主要見于青壯年,其發病高峰期有2個,即15~25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發病率略高于女性。根據骨髓衰竭的嚴重程度和臨床病程進展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
白細胞下降時,細菌最容易引起患者感染,如果體溫高于38.5℃,或者有感染的跡象,應及時應用廣譜抗生素。粒細胞計數小于0.5×10^9/L的患者可以預防性地應用廣譜抗生素和抗真菌藥。同時患者應注意個人和環境衛生。
再障患者的血小板計數較正常人低,出血風險較大,會表現出皮膚黏膜出血,牙齦出血,嚴重的會出現內臟出血、顱內出血等。當血小板小于(10~20)×109/L或有明顯出血傾向時,應預防性地輸注血小板,以減少內臟出血和顱內出血的危險。患者應避免過多運動及劇烈活動,活動時防止碰傷或跌倒。
乏力疲勞乏力、易疲勞、心悸、氣短是紅細胞計數低的表現,也就是老百姓常說的貧血。患者應避免勞累,多臥床休息,減少活動,減少氧耗。嚴重貧血的患者適量輸注紅細胞,改善缺氧的癥狀。
再生障礙性貧血患者想要杜絕疾病危及生命安全,首先是解決血象極度低下異常的問題,只有穩定在安全的水平,病人才能“松一口氣”。
目前來說,再生障礙性貧血的治療包括藥物治療和骨髓移植兩種主要的治療方法,以及其他的一些支持治療,比如輸血。
藥物治療包括免疫抑制劑,比如抗淋巴細胞球蛋白、抗胸腺淋巴細胞球蛋白、環孢菌素等;促造血藥物,比如促血小板生成素艾曲波帕;雄性激素,比如司坦唑醇、十一酸睪酮、達拉唑等。
藥物治療主要以免疫抑制劑治療為主,對于60%,甚至70%的初發患者是有效的,但治療時間較長,可能需要4-6個月,才能看出來治療究竟有沒有效果。
因為再生障礙性貧血患者本身骨髓衰竭,做骨髓移植治療只能選用別人的骨髓進行移植,不能選用自己的。同時建議40歲以下比較年輕的患者,如果能找到完全相合的骨髓提供者,首選骨髓移植治療。
與白血病不同的是,再生障礙性貧血患者做了移植后,很少會面臨復發。再生障礙性貧血進行骨髓移植,短期內能恢復造血,血象可能很快也達到正常,就有可能度過死亡率很高的感染期。
通過輸血能夠短期內改善貧血癥狀,但長期輸血可能會面臨一系列問題,比如長期輸紅細胞導致鐵含量過高,出現鐵過載;短期內輸過多的血小板,導致產生抗體,血小板無效輸注等等。
因此,我們一定要清楚輸血是很重要的輔助治療,但不能長期依賴它。